h

Zorgen om de zorg: Moyamoya, het verhaal achter een zeldzame ziekte

31 juli 2012

Zorgen om de zorg: Moyamoya, het verhaal achter een zeldzame ziekte

Deze week ontstond er de nodige ophef over het concept-advies van het College voor Zorgverzekeringen (CVZ). Het CVZ, de instantie die onder meer adviezen geeft over het basispakket van de zorgverzekering, adviseert om de vergoeding van twee zeldzame stofwisselingsziekten te schrappen.

Er zijn ook echter ook ziektes waarvoor de farmaceutische industrie geen medicijnen voor ontwikkeld, omdat ze nog zeldzamer zijn. Wessel van den Anker voert al een tijd actie om bekendheid voor de ziekte Mayamoya, waaraan zijn Romy lijdt ,te geven. In de hoop dat er ooit een geneesmiddel voor gevonden gaat worden. Een geneesmiddel kunnen wij hem als SP niet bieden, wel bieden we hem heel graag de kans om in de rubriek “Net even anders“ van de SP-Zeist zijn verhaal te doen.

Moyamoya is een afwijking in de bloedvaten van de hersenen. Bij deze afwijking groeien de slagaders van de hersenen dicht, nu is het gelukkig zo dat de hersenen in staat zijn om nieuwe aders aan te maken, maar die zijn zo fragiel dat ze snel dichtslibben of knappen/scheuren met gevolg infarcten bloedingen of minst erge geval Tia’s. Als deze dingen je overkomen kan er grote schade ontstaan, zowel lichamelijk als neurologisch of men overlijd eraan. De schade kan zijn : ernstige uitvalsverschijnselen in armen en benen, fijne motoriek kan stuk zijn, geen knopen ritsen kleine dingen oppakken enz. enz. (rolstoelafhankelijk) niet meer of moeilijk kunnen praten (Afasie), net meer weten welke dag het is of datum of mensen die je al een tijdje niet gezien heb niet herkennen, afspraken vergeten, alles open laten staan, lampen aan laten of juist niet aan doen terwijl je wel licht nodig hebt of alles wat met geheugen te maken heeft vertoond gaten en scheuren (korte en lange termijn).

Moyamoya is niet te genezen en is progressief maar Moyamoya is wel te stabiliseren door middel van een operatie. Deze operatie houd in dat men in de hersenen een bypass maakt zodat doorbloeding weer normaal word en kans op infarcten en bloedingen en Tia’s verminderd wordt. Heb je diagnose Moyamoya, en je krijgt een infarct of een van de andere complicaties, dan zul je naar een universitair ziekenhuis moeten voor de behandeling omdat algemene ziekenhuizen vaak/meestal moyamoya niet kennen en niet weten hoe te behandelen, Dus vaak is de patiënt of naaste die artsen aan het uitleggen is wat Moyamoya inhoud.

Het woord moyamoya komt uit Japan en betekent tabakswolkjes; het houdt in als er een Mri scan van de hersenen is gemaakt je wolkjes op de scan ziet die er uit zien uitgeblazen sigarettenrook vandaar de naam tabakswolkjes. De ziekte Moyamoya is in 1960 voor het eerst ontdekt in Japan. Tot en met 2005 moesten mensen in Nederland met Moyamoya naar Boston voor een operatie sinds 2006 word de operatie ook in Nederland gedaan in het Umc Utrecht.

Moyamoya komt het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen tot 40 jaar. Helaas word de ziekte Moyamoya niet altijd herkend en krijg je een foute diagnose en dus foute behandeling ondanks dat men zegt juist bij kinderen die een infarct doormaken er rekening mee te houden dat het Moyamoya kan zijn. Maar door de onbekendheid van deze ziekte word daar dus vaak niet op onderzocht. In de westerse wereld hebben ongeveer 1 op de 2 miljoen mensen Moyamoya

Onze situatie

Die liep wat anders voordat Romy diagnose Moyamoya te horen kreeg. Romy had namelijk borstkanker en kreeg dus chemo en na eerste chemo kreeg ze dus uitvalsverschijnselen, mri scan gemaakt en daar kwam de diagnose uitzaaiingen in de hersenvliezen uit, uitval was een toeval dat het 2 dagen na chemo kwam. Oké Romy had niet lang meer te leven en moest maar genieten van de tijd die er nog was. Na 2e chemo dubbel infarct en geen behandeling zoals revalidatie, ze ging toch dood volgens artsen dus geniet nu maar.
Nu, ruim 5 jaar verder weten we beter maar, achteraf bleek ze dus Moyamoya te hebben, en chemo en bestralingen op het hoofd is dan niet zo verstandig oftewel gevaarlijk. Was er meer onderzoek gedaan na de eerste chemo was er veel ellende voorkomen.

Moyamoya is een verschrikkelijke ziekte, vooral als er, zoals in onze situatie, niets meer aangedaan kan worden, en heel vervelend als je dan zoals veel mensen met een zeldzame ziekte eigenlijk alleen staat en met de rug tegen de muur. Daarom vind ik dat deze ziekte meer bekendheid moet krijgen in de westerse wereld en ieder kind en jonge volwassenen die een herseninfarct, bloeding of Tia’s krijgt onderzocht moet worden op Moyamoya.

Wat houd het leven in huis hier in met Moyamoya

Voor ons houd dat in dat je alert moet zijn op Tia’s of infarcten of erger. Tia’s zijn er heel erg vaak, gezien de klachten die er vaak zijn, dat is slecht praten, slechter lopen, motoriek weer wat minder. Vaak hersteld het zich wel, maar blijft altijd een restje achter. Vaak luisteren artsen niet naar je verhaal en doen ze diagnose die achteraf niet klopt. Alleen omdat men Moyamoya niet kent en dus kijken ze naar de dingen die ze zien.
In het dagelijks leven houd het in dat Romy 24 uur per dag begeleiding nodig heeft, let je niet op dan blijft alles open staan, koelkast deuren, buitendeur, weleens bij auto terug gekomen staat portier nog wagenwijd open, tas die op openbare wc blijft liggen, omdat ze toch wil helpen laat je haar haar gang gaan, betekend dat er doorlopend dingen vallen, of door verkeerde handelingen kapot gaan, met gevolg dat je telkens nieuw aan kan schaffen.
Alleen laten is niet handig. Vaak gaat het goed, maar even zo vaak gaat het fout. Dingen kapot of halve koelkast op aanrecht of diepvries niet goed dicht gedaan, gas kan ze niet aan doen, gelukkig zit daar beveiliging op.
Moet ik halsoverkop wel even weg, moet ik zorgen dat er iets open is zodat ze drinken kan pakken, zelf kan ze het niet, met baden en kleden moet ze geholpen worden, al laten we haar zoveel morgelijk zelf proberen, rolstoel afhankelijk op lange stukken kleine stukjes gaat wel, geheugen is slecht, vaak komt ze pas na dagen op iets terug wanneer ik het al vergeten ben, data’s en afspraken passen niet meer in het patroon, door hint te geven weet ze het weer, verantwoordelijkheid heeft ze niet meer, je kan niet zeggen als de kleinkinderen er zijn "even 5 min naar boven voor de was" of wat anders want binnen een minuut ben je weer beneden of er is iets gebeurd met 1 van de kids of ze ze loopt te trekken aan ze omdat ze wil laten weten dat ze oma is en de baas. Maar ja ik kan haar al niet verstaan laat staan de kleinkinderen, onze privacy is verdwenen, vaak hulp over de vloer, iedereen zit maar in je spullen, vaak moet je zoeken waar het weer ligt. Verder ben je constant aan het regelen en verantwoording aan het afleggen zowel bij instanties als bij mensen in je omgeving, telkens moet je dankbaar zijn en de goede dingen zien van het leven.
Wil ik weg moet ik dat van te voren regelen, kun jij oppassen, ben jij thuis, mooi ik heb oppas, dat avondje komt die en die dag, (altijd afhankelijk zijn van) maar kort door de bocht genomen is natuurlijk wel zo dat ons huis onze gevangenis is en de tuin de luchtplaats en soms mogen we onder begeleiding even weg.

Mensen die nav dit stuk vragen hebben kunnen contact opnemen met Wessel via wessel0318@gmail.com

Het stuk waarnaar in de inleiding naar verwezen werd vind u hier https://sp.nl/zorg/nieuwsberichten/12388/120729-leijten_maak_mensen_met_zeldzame_ziekte_geen_slachtoffer_van_bezuinigingen.html

Heeft u net als Wessel ook een verhaal voor de rubriek “’Net even anders “ neem dan gerust contact met ons op

U bent hier